真性红细胞增多症的病症诊断与治疗

　　真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，并常伴有髓细胞和血小板增多，目前真红的人群患病率为1.9-2.6/10万，中老年人多见。

　　真性红细胞增多症的病症表现

　　真红起病隐袭，进展缓慢，常常不被发觉，患者偶尔因血常规检查而发现，常见表现为：面部、手掌、口唇等部位呈绛紫色，眼结膜血管扩张、充血，脾大、高血压也较常见。

　　有些患者会直接表现为血栓形成(由于红细胞过度增生引起血液粘滞度增高，导致血流缓慢，从而引起血管栓塞)或出现出血症状(由于血管扩张，血管内皮损伤和血小板功能异常导致)，如鼻出血、牙龈出血或皮肤粘膜瘀点、瘀斑，也有些患者表现为血管神经系统症状，如头晕、头痛、肢体麻木、耳鸣、眼花、健忘等。

　　真性红细胞增多症的实验室诊断

　　真红的诊断除了依据上述典型的症状和体征，还需要依靠实验室检查。血常规检查红细胞数增多，大多在(6-10)×/L，血红蛋白在-g/L，血细胞比容为48%-80%。红细胞形态正常，偶可见轻度大小不一，偶见幼稚红细胞。白细胞数和血小板数大多数升高，半数患者白细胞数为(10.0-30.0)×/L，半数患者血小板可高达(-)×/L。

　　骨髓检查红系、粒系、巨核细胞增生活跃或明显活跃，尤以幼红细胞为甚。血液粘滞度增加，大部分患者可检测到JAK2vF基因突变。目前血细胞比容52%、JAK2vF基因突变、内源性红细胞集落形成、血浆促红细胞生成素(EPO)水平降低是早期和发病期真红较为特异性的诊断标准。此外还需排除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致的红细胞增多。

　　真性红细胞增多症的常规治疗

　　如存在高粘滞综合征活血红蛋白高于g/L，应采取静脉放血，每1-3日一次，每次-毫升，老年人或有心血管疾病患者需谨慎，放血同时注意有无缺铁发生。亦可使用血细胞分离机进行红细胞去除术，可以较快的使血红蛋白下降。

　　放血或红细胞去除术治疗后需给予骨髓抑制治疗，骨髓抑制药物包括羟基脲、高三尖杉酯碱等，也可使用α-干扰素进行骨髓抑制治疗。羟基脲是一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，每日剂量为15～20mg/kg。血红蛋白、血细胞比容在正常水平后羟基脲应给予维持剂量，不同个体，剂量不同，应予个体化维持治疗。

　　干扰素有抑制细胞增殖作用，可予U每日或隔日一次皮下注射，应注意干扰素副反应，可对症予解热镇痛药物治疗。

　　关于真性红细胞增多症的治疗在临床上是多样化的，建议根据患者的实际病情情况开展针对性的治疗，必要可以介入针对性的中医，配合西医治疗，往往能够起到事半功倍的效果。

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