惟视看图识病家族性渗出性玻璃体视网膜

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家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)

家族性渗出性玻璃体视网膜病变是一种遗传性疾病，常表现为双眼周边部玻璃体视网膜异常，包括突出的毛细血管、从后极部延伸至周边的拉直的视网膜血管、视网膜皱襞、以及不同程度脂质堆积导致的渗出性视网膜脱离。

上图：可见从视盘边缘至远周边部的视网膜皱襞，伴有视网膜色素上皮及血管结构的异常。

?这例FEVR患儿眼底可见远周边部广泛的脂质沉积，血管终止边缘外侧为无灌注区。此外还有局部活动性荧光素渗漏，很可能是早期内皮细胞增殖或新生血管所致（箭头所示）。

这例5个月大的FEVR男患儿眼底表现为累及黄斑的巨大颞侧视网膜皱襞

这例7个月大的FEVR女患儿眼底表现为双眼延伸至视网膜下方的视网膜皱襞。

该FEVR患者眼底后极部基本正常，但是视网膜颞上方有脂质渗出（箭头），表示周边血管有渗漏。

这两位严重FEVR患者的眼底表现为远周边部大量脂质渗出、视网膜新生血管（箭头所示）、黄斑区瘢痕（无尾箭头所示）以及萎缩改变。

某些病例的眼底周边部有纤维血管增殖但没有脂质渗出。本例患者表现为黄斑区新生血管瘢痕化，其颞侧仍有活动性新生血管。从颞侧经黄斑伸至视盘的视网膜血管牵拉，伴显著纤维条索及出血（箭头）。荧光血管造影表现为典型的周边血管拉直，灌注区与无灌注区交界处早期新生血管形成。该患儿对侧眼的眼底正常。