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1家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR，FamilialExudativeVitreoRetinopathy）

wnt信号转导通路异常引起的遗传性疾病，主要表现为：视网膜血管发育不全，进而导致不同程度的周边视网膜缺血，最终引起各种后遗症。荧光血管造影对其诊治十分重要，近来的超广角的血管造影更是功不可没。

2被遗忘的后极部

咱们的视角一直聚焦在周边，似乎将FEVR的后极部变化一切归因于视网膜缺血引起的后遗症，把FEVR可能引起后极部的变化给遗忘了……

YoshihiroYonekawa等医生整理了年-年名FEVR患者的OCT检查结果，最后挑出41名患者的74眼的SD-OCT结果进行分析，在今年的AAO上给我们报告了FEVR的微结构变化，希望有助于日后FEVR的诊治以及加深病生理机制的认识。

3SD-OCT眼中的FEVR

A：视网膜前可见薄薄的高反射膜状物。B：玻璃体基质的结构。C：“玻璃体劈裂样”的分层结构。D：玻璃体黄斑牵引E：玻璃体视乳头牵引。F：光凝区周围的玻璃体视网膜牵引。

AB：FEVR2级患者的右眼和左眼，可见黄斑区存在神经节细胞层、内丛层、内核层以及外丛层！C：黄斑囊样水肿。D：左侧激光斑区可见视网膜变薄，右侧无激光斑出视网膜增厚伴随层间积液。E：视网膜内渗出及视网膜下脂质沉着。F：外界膜以下结构变细断裂。

A：不伴水肿的视网膜皱褶。B：伴有水肿的视网膜皱褶。C：玻璃体牵引的视网膜皱褶。D：视网膜浅脱离。E：局部仍粘连的牵拉性视网膜脱离。

看到这么多SD-OCT的FEVR，大家有没有觉得对其了解更深了呢？

原文：Ophthalmology;:-

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