头条视网膜淋巴瘤
本文作者为四川医院眼科陈娟孔祥梅吕红彬苏敏，医院眼科陈娟，本文已发表在《眼科学大查房》年第4期。
摘要
眼内淋巴瘤是发生于眼内不同组织，原发或继发于中枢神经系统或全身淋巴瘤的一类恶性淋巴瘤。不同形态学、免疫表型、遗传特征的眼内淋巴瘤有不同的临床表现。视网膜淋巴瘤是最常见的一类发生于视网膜或玻璃体的眼内淋巴瘤，主要表现为无痛性视力下降，视网膜下浸润，好发于60~70岁人群，多双眼发病，荧光素眼底血管造影（FFA）可见视网膜色素上皮层改变，以弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤为主。视网膜淋巴瘤可在眼部表现出伪装综合征，因为伪装综合征在临床上多见于视网膜母细胞瘤、眼内-中枢神经系统淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、恶性肿瘤眼内转移、孔源性视网膜脱离等所致的临床症候群，很容易被误诊为多种其他眼内疾病，确诊需要眼内液体分析或组织活检。
1.病例介绍
患者女，63岁，因“右眼视力下降1+个月”入院就诊。患者入院前7周因右眼白内障，于我科行白内障超声乳化联合人工晶状体植入术，术后术眼最佳矫正视力为0.1。之后患者自觉术眼视力逐渐下降，于我院门诊随访行黄斑光学相干断层扫描（OCT）检查提示：右眼黄斑下新生物、黄斑水肿、脉络膜新生血管（CNV）?（见图1A）。患者入院前5周于我院门诊行眼底照相，见右眼玻璃体积血，模糊可见视盘边界不清，视网膜颞下分支静脉阻塞、出血（见图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查提示：右眼视网膜分支静脉阻塞、黄斑水肿（见图1C）。吲哚菁绿血管造影（ICG）检查未见明显异常（见图1D）。经止血对症治疗后患者症状无好转，视力进一步下降。本次入院眼部检查：右眼视力仅颞侧光感，不辨蓝绿，左眼视力0.6，矫正无效。右眼人工晶状体在位，玻璃体腔见棕黄色混浊，眼底窥不清，左眼晶状体不均匀混浊，眼后节未见异常。眼压：右眼21mmHg（1mmHg=0.kPa），左眼17mmHg。眼部B超提示：右眼玻璃体积血、视网膜脱离、黄斑水肿（见图1E）。
患者15年前发现有高血压，入院前3年，患者因Ⅲ度房室传导阻滞于医院就诊，X线摄影提示右心房占位及纵隔肿物。正电子发射计算机断层扫描（PET）-计算机体层摄影（CT）提示双颈、纵隔、左腋窝多发淋巴结肿大，肿物累及心脏，于右心房内形成分叶状肿块，大小约9.5cm×4.5cm，心包腔内大量积液，左侧胸腔积液。右锁骨上淋巴结活检见异型淋巴细胞弥漫增生，核中等大小、形不规则，部分可见核仁，核分裂相易见，伴有坏死及玻璃样物质沉着。免疫组化提示：LCA（+）、Bcl-6（+）、CD79a（+）、L26（+）、Ki67（约90%+）、UCHL1（+）、Vim（+）、CD30（-）、CyclinD1弱（+）、CK（-）、PLAP（-）、CD3（-）、ALK（-）、CD10（-）、EMA（-）、Bcl-2（+）、CD23（-）、CD43（-）、CD5（-）。病理诊断：非霍奇金淋巴瘤，大B细胞性。血乳酸脱氢酶（LDH）U/L，骨髓检查未见异常。患者开胸安装起搏器后接受多程化疗。后淋巴瘤复发，再次接受化疗。
2.诊疗经过
患者入院后经完善检查，考虑诊断为：右眼视网膜脱离、玻璃体积血、视网膜分支静脉阻塞、黄斑水肿、人工晶状体眼，左眼年龄相关性白内障，非霍奇金淋巴瘤，高血压病。于局部麻醉下行标准三通道玻璃体切除术，术中见术眼玻璃体重度混浊，呈棕黄色，浓厚致密膜状，与视网膜粘连紧密，视盘水肿、边界不清，视网膜血管明显变细，大部分呈白线状，视网膜脱离，后极部视网膜前及视网膜下见大量暗红色积血，黄斑重度水肿，以黄斑中心凹稍偏颞下为中心可见大小约3DD隆起、略呈腐肉样外观的组织增生病灶，质脆，术中切除病灶送病检。术后病理检查：非霍奇金淋巴瘤（见图2A）。免疫组织化学检查：CD5（-）、CD10（-）、CD20（+）、CD30（-）、Ki67（约40%+）、Bcl-6（-）、Bcl-2（+）、MUM1（+）、EMB（-）、ALK（-）、CD79a（+）、AE1/AE3（PCK）（-）、EMA（-）、Vim（+）。病理诊断：弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤，非生发中心型（见图2B和2C）。术后转肿瘤科行进一步治疗。头颅CT检查未见头颅受淋巴瘤侵犯。
3.病例分析
眼内恶性淋巴瘤甚少见，以侵犯眼-神经系统，或葡萄膜-全身淋巴瘤这两种形式最多见，很少单独侵犯眼内[1]。视网膜淋巴瘤是一类发生于视网膜或玻璃体的眼内淋巴瘤。视网膜淋巴瘤的临床表现复杂多样，很容易被误诊为多种其他眼内疾病，故临床上难以诊断，确诊需要眼内液体分析或组织活检，对其进行形态学及免疫学表型分析[2]。
眼部淋巴瘤在非霍奇金淋巴瘤中的比例低于1%，据统计其中仅有4.8%发生于眼内[3,4]，在非霍奇金淋巴瘤中以原发性眼内淋巴瘤为主。眼内淋巴瘤是一种罕见的发生于玻璃体、视网膜、脉络膜、睫状体、虹膜等不同组织的恶性肿瘤，原发或继发于中枢神经系统或弥漫性全身性疾病，不同的形态学、免疫表型、遗传特征的眼内淋巴瘤有不同的临床表现。临床上根据淋巴瘤所侵犯组织及肿瘤细胞来源的不同对眼内淋巴瘤进行命名[5]。
（此处内容略，具体请见全文）
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