窒息性胸廓发育不良Jeune综合征最

窒息性胸廓发育不良之所以凶险，是因为存在致命的病变。这种致命的病变被认为是胸廓的缩窄。但是，另外一种潜在的致命病变往往会被忽视，那便是肺部因压迫导致的慢性病变。如果病变持续时间过久，则完全丧失呼吸功能。对于这样的患者，即便手术成功，术后也将非常危险。一般认为，窒息胸发育不良最致命的病变在于胸廓对肺的约束。由于约束的存在，患者双肺不可能舒张，由此导致临床窒息。这是极其严重的呼吸功能问题，即使机械通气也无法改善。为了消除隐患，外科手术的首要目标是解除约束。理论上讲，约束解除后，患者呼吸功能可以得到改善，临床症状应该消失。但我们的手术经验表明，这只能是医生的一厢情愿。一个最不希望看到的事实是，肺部由于长期受压，受压局部已经完全实变，这些组织根本不可能在约束解除后恢复呼吸功能。这将是手术后影响预后的根本因素，也成了此疾病另外一个致命的病变。（窒息性胸廓发育不良典型的改变，两侧胸壁凹陷，压迫双肺，严重影响呼吸功能）（双肺弥漫性慢性炎症，局部实变，丧失功能，即便压迫解除，也没有任何功能）第一个致命的病变促使医生早日手术，而第二个致命病变又使手术不那么容易获得成功。在我们完成的13台手术中，患者术后几乎都经历了较长时间的康复过程。其中最长的患者在ICU中停留时间超过1个月。这恰好反映出这种病变真正的危害。那么，如何才能克服第二个致命病变带来的麻烦呢？时间是治愈创伤的一种选择，对于这种致命的病变来说，时间依然有效。这就是说，患者术后将经历较长时间的恢复。这意味着医生必须面对术后更加艰巨的挑战。非常幸运的是，经过13台手术的磨练，我们已经有了一整套成熟的应对措施。我们是医生，我们的职责是挽救患者的性命。消除致命的病变，不管是术前的还是术后的，都是我们职责的范畴。在今后的工作中，我们将不断努力，尽我们最大的力量去消除致命病变，挽救更多的生命。（王文林，医院胸壁外科主任，huren;







































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