睛彩视例急性视网膜坏死伴后巩膜炎一例

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引言

急性视网膜坏死综合征(ARN)是一种由病毒感染引起的眼部疾病,典型地表现为视网膜灶状坏死、以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。多数学者认为本病与病毒感染有关。近日,《中华眼底病杂志》报告了一例急性视网膜坏死伴后巩膜炎病例。

病例报告

患者女,40岁。因左眼突然视物模糊伴眼红、眼球转动痛7d,于年1月6医院眼科中心就诊。患者既往身体健康,无眼部疾病史;否认发热、头痛、咳嗽、胸痛、胃痛、溃疡、皮肤病损及关节病;3周前接受宫内节育器植入手术。

眼科检查:右眼视力1.0;左眼视力0.1,未进行矫正。右眼、左眼眼压分别为13、19mmHg(1mmHg=0.kPa)。右眼眼前节检查未见异常;左眼结膜充血,角膜透明,可见羊脂状角膜后沉着物(+),前房细胞(++),玻璃体混浊。眼底检查,右眼有髓神经纤维(图1A);左眼视盘致密玻璃体积血,周围多个视网膜下白色病灶及视网膜动脉鞘(图1B),无周边视网膜局灶性病灶。光相干断层扫描(OCT)检查,左眼视网膜下液(图1C)。眼B型超声检查,左眼玻璃体混浊,视网膜、脉络膜水肿,巩膜增厚(图1D)。

图1急性视网膜坏死患者治疗前眼部检查像

眼眶磁共振成像(MRI)检查,左侧视神经形态扭曲,稍增粗,视神经鞘稍增厚,DWI呈稍强信号。右眼OCT、眼B型超声及眼眶MRI检查均未见异常。颅脑MRI检查无异常。患者血清学检查示单纯疱疹病毒(HSV)1-IgG、巨细胞病毒(CMV)-IgG、风疹病毒-IgG阳性。左眼房水聚合酶链反应检测示HSV-1阳性(滴度:2.51×/ml),带状疱疹病毒、CMV、Epstein-Barr病毒、内参基因26SrRNA、革兰氏阴性菌脂多糖、真菌(1-3)-β-D葡聚糖阴性。眼房水白细胞介素-6水平.2pg/ml(参考值范围1.0~50.0pg/ml)。血常规及生化常规检测结果正常。人类免疫缺陷病毒、梅毒、肝炎检测结果阴性。

诊断:左眼急性视网膜坏死(ARN)、左眼后巩膜炎。给予患者局部及系统抗病毒治疗,玻璃体腔注射20mg/ml更昔洛韦0.1ml,每周2次,持续2周;每12小时静脉滴注0.25g注射用更昔洛韦,持续2周;口服泛昔洛韦分散片,0.25g/次,3次/d,持续3个月。抗病毒治疗后4d开始,按1mg/(kg·d)的剂量口服泼尼松龙,后逐渐减量。抗病毒治疗后3d,患者诉左眼眼球转动痛缓解,但视力无改善。抗病毒治疗后1周,眼底检查可见左眼上方视网膜坏死灶。抗病毒治疗后1个月,患者左眼因孔源性视网膜脱离行玻璃体切割联合硅油填充手术。手术中见患眼视盘苍白,黄斑区残余小片灰白色水肿视网膜,伴血管白鞘;其余视网膜广泛坏死呈“筛网”状伴血管白线,可透见广泛色素改变。手术后1个月,患者左眼视力眼前手动;眼底检查可见左眼视盘苍白,伴广泛视网膜血管闭塞(图2A);OCT检查,左眼视网膜变薄、在位(图2B)。

图2急性视网膜坏死患者手术后1个月左眼眼部检查像

病例小结

ARN的特征性表现为起始于周边视网膜的坏死病灶,患眼在未经抗病毒治疗情况下,视网膜病灶逐渐融合并向后极部发展。疾病早期缺乏周边视网膜坏死灶容易导致ARN误诊或漏诊。视神经病变是ARN的支持指征之一,可出现在ARN病变的各个时期,其相关视神经病变可表现为视盘水肿、视盘苍白或正常外观。本例患者在发病初期缺乏周边视网膜坏死灶,视神经病变的视盘表现为始于视盘的玻璃体积血;发病前有系统手术史。基于上述眼底影像特征,并结合其眼房水HSV-1阳性结果,ARN诊断成立。

划个知识点

HSV-ARN的特点是视网膜后极部受累明显,尤其是视盘。其视神经受累的早期征象包括视盘充血水肿、视盘旁视网膜出血、视网膜静脉扩张、神经纤维层和黄斑水肿。视网膜脱离在HSV-ARN患者中很常见;此外,视网膜动脉阻塞和视神经受累也是导致HSV-ARN患者视力严重受损的常见原因。

Sergott等定义了ARN相关视神经受累的绝对标准和相对标准。绝对标准包括:(1)传入性瞳孔功能障碍,与视网膜病变不一致;(2)视网膜病变与视力、视野损害程度不一致;(3)24~36h内视网膜病灶无相应变化,而视力突然下降至0.2或以下。相对标准包括:(1)视盘水肿;(2)通过CT扫描或B型超声检查发现视神经与其周围间隙增大。既往研究报道,ARN相关视神经病变的视神经表现包括视盘水肿、视盘苍白或表现正常。本例患者视力突然下降伴眼球转动痛,视神经增粗、信号增强,以上均表明其视神经受累。但值得注意的是,视神经病变、巩膜炎、眼痛被提出作为是ARN诊断的支持性征象,而非确诊ARN所必须的条件。

疱疹病毒是感染性巩膜炎最常见的病因,疱疹病毒相关性巩膜炎最常表现为急性单眼弥漫性前巩膜炎,常伴有前葡萄膜炎或周边角膜炎。Ramsay等认为,前巩膜炎可能是ARN的眼局部反应。与既往报道不同,本例患者具有后巩膜炎的症状及超声学依据。后巩膜炎和视神经炎的眼底均可表现视盘水肿、盘缘少许出血、静脉扩张,但是后巩膜炎累及视盘改变较轻,后巩膜炎可引起黄斑区渗出性视网膜脱离。而黄斑区视网膜脱离罕见于ARN患者,我们分析本例患者黄斑区视网膜脱离与合并后巩膜炎有关。其表现为始于视盘的玻璃体积血,这可能与HSV对于视盘血管的直接侵袭有关。此外,本例患者视盘周围有位于脉络膜层的黄白色病灶,并非视网膜坏死病灶,推测这可能与脉络膜层次的局灶性病毒浸润及继发的炎症反应有关。手术后OCT检查可见视网膜外层结构缺如,也符合脉络膜炎导致的视网膜损害而非视网膜坏死的改变。

手术可能是ARN的危险因素。Rochat等报道,大多数看似免疫功能正常的ARN患者,实则细胞免疫受损。Chen等报道,手术、麻醉、创伤是潜在的疱疹病毒重新激活的危险因素。本例患者既往身体健康,仅发病前3周接受宫内节育器植入手术。目前虽无证据表明手术与ARN的直接关联,但其可能是ARN的诱发因素之一。疱疹病毒感染是全身性手术后急性眼部感染的潜在病因之一,尤其是伴视神经病变和巩膜炎的全葡萄膜炎患者。

本例患者的诊治经验提示临床,对于ARN患者,及时、准确的诊断和治疗至关重要。

来源文献:呼风,王茹,程奕喆,彭晓燕.急性视网膜坏死伴后巩膜炎一例.中华眼底病杂志,,37(8):-.

doi:10./cma.j.cn-1126-

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