病例挑战一个你可能没听说过的罕见病例

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一般情况女，40岁，双眼视物模糊3天。无伴眼痛、眼红、头痛、白发、耳鸣、听力下落。病发前有感冒及熬夜史。Vod0.3，Vos0.1，双眼眼压正常，前段未见异常。

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您的诊断是？

获奖用户评论Smallmic从眼底彩照来看，双眼黄斑水肿，后极部视盘旁膜水肿，脉络膜多灶性灰白病变；造影看，初期后极部针尖样高荧光，斑点逐步扩大，晚期荧光渗漏，在视膜下聚集呈多湖状强荧光团，OCT病变区视膜水肿及神经上皮脱离，其下低回声，rpe层皱褶。实验室检查可以斟酌腰穿，但这个病例我认为没有必要，另外如果做课题可以斟酌做hla_dr4。医治首选糖皮，逐步减量，医治时间适当延长，保持量一年或更长，激素反应不好或激素并发症斟酌免疫抑制剂，另外是不是单纯后段病变称为原田氏病，全葡萄膜炎表现才称为小柳原田病？

Tyeye症状明显。小柳原田病。FFA：初期多点状针尖状荧光。晚期多湖状荧光。激素医治。

瞳亮1.尚需ICGA检查、屈光状态及改正视力；2.初诊为原田病；3.激素医治，复发者还需免疫抑制剂。

诊断结果诊断为双眼原田氏病。还可完善腰穿查脑脊液。FFA初期可见多发点状高荧光，晚期多湖状改变，视盘高荧光。OCT见多发神经视膜脱离。医治予以口服泼尼松.5mg/kg.d,逐步减量至20mg保持半年后再减量。

Vogt-小柳-原田综合征（VKH）是以双眼肉芽肿性葡萄膜炎为特点的自身免疫性疾病，常伴随脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发异常。VKH是我国常见的葡萄膜炎类型。VKH初期的弥漫性脉络膜炎、脉络膜视膜炎和神经视膜炎称为原田病，VKH后期的复发性肉芽肿性前葡萄膜炎称为小柳病。

VKH好发于青壮年，男、女病发比例相当。临床自然病程一般从眼后段发展至眼前段，在病程后期出现肉芽肿性特点。VKH的临床病程可分为4期。

1.先驱期：葡萄膜炎发生前1~2周出现感冒样表现、脑膜刺激征、耳鸣、听力下落；

2.后葡萄膜炎期：葡萄膜炎产生2周内，出现双眼弥漫性脉络膜炎、脉络膜视膜炎、视膜神经上皮脱离和渗出性视膜脱离。此期双侧视盘水肿是常见体征，可早于视膜多发神经上皮脱离出现，但此时多伴随脉络膜弥漫性肿胀，有时可见以视盘为中心的放射状皱褶，视膜皱褶常见。多发的视膜神经上皮脱离是特点性改变，以后极部为主，有时可伴随多发的色素上皮脱离，加上脉络膜弥漫性肿胀，严重者可呈球状脱离；

3.前葡萄膜炎受累期：葡萄膜炎产生2周至2个月，在后葡萄膜炎基础上出现非肉芽肿性前房炎症反应；

4.前葡萄膜炎反复发作期：葡萄膜炎产生2个月后出现反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底、Dalen-Fuchs结节等。此期前葡萄膜炎具有典型的肉芽肿性病灶，如羊脂状角膜后镇静物、虹膜的Koeppe结节和Busacca结节，且容易虹膜后粘连；并发性白内障和继发性青光眼是常见并发症，有时可出现急性的双侧眼压升高。晚霞状眼底为视膜色素上皮和脉络膜脱色素而至。Dalen-Fuchs结节也是一种肉芽肿，多位于下方及颞侧周边部，数个至数百个不等，新鲜时为视膜下边界不甚清楚、稍隆起的黄白色斑点；随后渐成边界清楚的萎缩斑，可伴色素增殖。患者也多在此期出现毛发变白和白癜风。

长按

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