以反复紫癜样皮疹为表现的原发性干燥综合征

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原发性干燥综合征为自身免疫病，在中国发病率0.33%～0.77%。该病起病隐匿，临床表现多种多样，主要侵犯唾液腺及泪腺等外分泌腺，还常累及多个系统，特别是肺、肾、皮肤、神经系统受累，而伴发皮肤粘膜损害相关研究及报道相对较少。干燥综合症常与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、自身免疫肝炎等合并存在，临床定义为继发性SS。pSS患者皮肤粘膜损害可分为非血管炎性和血管性损害。非血管炎性皮肤粘膜损害表现为皮肤干燥、皮肤增厚苔藓化、皮肤松弛、脱发等，另外pSS患者发生淋巴瘤的相对危险度约为正常人群的6.4～44倍。血管炎性皮肤损害特别是小血管炎是干燥综合征重要特征之一，表现为可触及的紫癜、荨麻疹损害或呈狼疮样斑丘疹，一些毛细血管炎，即不可触性色素性紫癜皮肤损害表现与Waldenstrom良性高丙种球蛋白血症性紫癜表现相似。pSS患者血管炎性皮肤损害还包括下肢红斑结节、持久性斑块样损害（多形红斑样皮损）和浅表斑片。PSS并发皮肤粘膜损害的机制目前尚不明确，可能与机体自身免疫耐受被打破导致免疫稳态失衡有重要关系。血管炎往往因冷球蛋白血症、高球蛋白血症、免疫复合物沉积而引起。很多PSS患者有明显的高球蛋白血症，且呈多克隆。儿童血沉高、IgG高的患者明显高于成人，考虑可能与青少年发病的pSS患者B细胞活化程度更高有关，这也与儿童紫癜多于成人相一致。皮肤血管炎患者免疫细胞和免疫成分过度表达，多有2种细胞浸润，一种以中性粒细胞为主，另一种以淋巴细胞或单个核细胞为主。抗原形成的免疫复合物沉积在血管壁导致白细胞碎裂性血管炎，早期以中性粒细胞浸润为主，病变发展后以单核细胞为主。细胞介导的免疫反应可诱导淋巴细胞性皮肤血管炎的发生。B细胞过度表达使外周血产生大量异常的自身抗体，导致高丙球蛋白血症，与进一步发生皮肤粘膜病变有关。在血管炎性病变中，Waldenstrom高γ球蛋白血症型紫癜（HGP）常表现为反复成批出现于双下肢的紫癜，HGP患者中约45%合并干燥综合征，紫癜消退后易残留大量褐色色素沉着，存在高球蛋白血症，皮损组织病理显示真皮浅层血管周围淋巴样细胞、组织细胞及散在少量嗜酸性粒细胞浸润。因细胞免疫功能紊乱，pSS患者更易发生病毒感染和自身免疫性皮肤病。另外，有研究发现部分pSS患者出现血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），该抗体阳性者较阴性患者的皮肤血管炎发生率高。因此，当发现患者有异常高球蛋白血症及紫癜时应警惕pSS的可能；另外，pSS患者可出现类似系统性红斑狼疮的临床特征，反复皮肤紫癜、发热、口腔溃疡、关节炎、多系统受累等，医务工作者需进行pSS筛查，以减少误诊、漏诊，做到早期诊断和治疗。治疗PSS患者皮肤损害时应结合整体病情轻重程度和其他器官、系统受累情况选择方案。如病变为血管炎性病变或并发严重系统损害时需使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物积极治疗。免疫抑制剂可考虑：甲氨蝶呤、羟氯喹，也可使用硫唑嘌呤、环磷酰胺、来氟米特、沙利度胺等。有患者主诉病情在劳累及久站后、穿紧身衣后明显加重。《凯利风湿病学》中也提到穿紧身的弹力衣有可能加重高丙种球蛋白血症性紫癜。另外，有皮肤血管炎损害的患者通常有明显的系统受累。总之，对于PSS的皮肤粘膜损害目前尚缺乏大样本临床研究，治疗也缺乏特别明确的推荐，还需要我们临床医师及研究者的进一步

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