病例挑战一个你可能没听说过的罕见病例
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一般情况女，40岁，双眼视物模糊3天。无伴眼痛、眼红、头痛、白发、耳鸣、听力下降。发病前有感冒及熬夜史。Vod0.3，Vos0.1，双眼眼压正常，前段未见异常。
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您的诊断是？
获奖用户评论Smallmic从眼底彩照来看，双眼黄斑水肿，后极部视盘旁网膜水肿，脉络膜多灶性灰白病变；造影看，早期后极部针尖样高荧光，斑点逐渐扩大，晚期荧光渗漏，在视网膜下汇集呈多湖状强荧光团，OCT病变区视网膜水肿及神经上皮脱离，其下低回声，rpe层皱褶。实验室检查可以考虑腰穿，但这个病例我认为没有必要，另外如果做课题可以考虑做hla_dr4。治疗首选糖皮，逐渐减量，治疗时间适当延长，维持量一年或更长，激素反应不好或激素并发症考虑免疫抑制剂，另外是否单纯后段病变称为原田氏病，全葡萄膜炎表现才称为小柳原田病？
Tyeye症状明显。小柳原田病。FFA：早期多点状针尖状荧光。晚期多湖状荧光。激素治疗。
瞳亮1.尚需ICGA检查、屈光状态及矫正视力；2.初诊为原田病；3.激素治疗，复发者还需免疫抑制剂。
诊断结果诊断为双眼原田氏病。还可完善腰穿查脑脊液。FFA早期可见多发点状高荧光，晚期多湖状改变，视盘高荧光。OCT见多发神经视网膜脱离。治疗予以口服泼尼松1-1.5mg/kg.d,逐渐减量至20mg维持半年后再减量。
Vogt-小柳-原田综合征（VKH）是以双眼肉芽肿性葡萄膜炎为特征的自身免疫性疾病，常伴有脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发异常。VKH是我国常见的葡萄膜炎类型。VKH早期的弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎和神经视网膜炎称为原田病，VKH后期的复发性肉芽肿性前葡萄膜炎称为小柳病。
VKH好发于青壮年，男、女发病比例相当。临床自然病程一般从眼后段发展至眼前段，在病程后期出现肉芽肿性特征。VKH的临床病程可分为4期。
1.前驱期：葡萄膜炎发生前1~2周出现感冒样表现、脑膜刺激征、耳鸣、听力下降；
2.后葡萄膜炎期：葡萄膜炎发生2周内，出现双眼弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜神经上皮脱离和渗出性视网膜脱离。此期双侧视盘水肿是常见体征，可早于视网膜多发神经上皮脱离出现，但此时多伴有脉络膜弥漫性肿胀，有时可见以视盘为中心的放射状皱褶，视网膜皱褶常见。多发的视网膜神经上皮脱离是特征性改变，以后极部为主，有时可伴有多发的色素上皮脱离，加上脉络膜弥漫性肿胀，严重者可呈球状脱离；
3.前葡萄膜炎受累期：葡萄膜炎发生2周至2个月，在后葡萄膜炎基础上出现非肉芽肿性前房炎症反应；
4.前葡萄膜炎反复发作期：葡萄膜炎发生2个月后出现反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底、Dalen-Fuchs结节等。此期前葡萄膜炎具有典型的肉芽肿性病灶，如羊脂状角膜后沉着物、虹膜的Koeppe结节和Busacca结节，且容易虹膜后粘连；并发性白内障和继发性青光眼是常见并发症，有时可出现急性的双侧眼压升高。晚霞状眼底为视网膜色素上皮和脉络膜脱色素所致。Dalen-Fuchs结节也是一种肉芽肿，多位于下方及颞侧周边部，数个至数百个不等，新鲜时为视网膜下边界不甚清楚、稍隆起的黄白色斑点；随后渐成边界清楚的萎缩斑，可伴色素增殖。患者也多在此期出现毛发变白和白癜风。
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