病例分享贲门失弛缓症继发重度营养不良儿童
上海医院临床营养科（上海）
近年来，随着内镜技术的发展，经口内镜下肌层切开术（Peroralendoscopicmyotomy，POEM）已开始应用于儿科贲门失弛缓症（achalasia，AC）。但AC易与胃食管疾病引起的反流相混淆，常被误诊，因此营养不良发生率较高。本文就本院1例AC继发严重营养不良患儿行营养支持、POEM手术治疗进行汇报。
病例资料
患儿，男，9岁，年10月29日出生。年10月无明显诱因出现三餐后呕吐，伴发热，体温波动于38—39℃，热峰达40℃，医院诊断为“病毒性脑炎”，经对症处理后体温恢复正常，予以出院，但存在“继发性癫痫”。年7月3日又因“呕吐9月余”至我院门诊就诊，体格检查示消瘦貌，体重18kg，年龄别体重Z-3。辅助检查：上消化道测压示食管体同步收缩，吞咽时食管体下端括约肌不能放松；24hpH测试提示无胃食管反流；胃十二指肠钡餐造影发现食管下端呈鸟嘴样狭窄，狭窄段对称，食管蠕动减弱。追问病史，患儿发病9个月以来，每餐均有不同程度的吞咽困难，故拟“贲门失弛缓症，重度营养不良，病毒性脑炎后遗症（继发性癫痫）”于年7月10日收入我科治疗。患儿发病前体重32kg。
患儿入院时Eckardt评分为8分（表2），予口服流质饮食出现呕吐，改留置鼻胃管管饲后呕吐缓解。预计患儿鼻饲喂养时间大于6周，故于年7月17日（入院后第7d）在全麻下行经皮内镜胃造口（percutaneousendoscopicgastrostomy，PEG），管饲能量密度为1kcal/mL的整蛋白配方（小儿佳膳）60mL×6次，逐渐加量至mL×4次，并短期（12d）部分静脉营养支持，年7月24日出院，行家庭肠内营养（PEG管饲），并定期电话随访，监测体重变化及有无并发症发生。3个月后（年10月28日），患儿再次入住我院，体重增至29kg。此时，饮食仍仅耐受流质。入院当天复查上消化道造影仍然显示食管末端狭窄成“鸟嘴”状，狭窄上方食管明显扩张。拟行POEM术，改善患儿吞咽困难症状。入院第二天（年10月29日）在全麻下行经口内镜下肌层切开术（peroralendoscopicmyotomy，POEM）。
术后第一天常规禁食、补液支持、止血敏预防出血和奥美拉唑抑酸等对症处理并复查胸片。患儿术后3小时出现发热，体温波动于37.4—39.7℃，实验室检查：CRP＜8mg/L，白细胞计数8.2×/L，中性粒细胞/淋巴细胞87.9/9.9，予头孢他啶联合甲硝唑抗感染，术后第3d体温恢复正常，但CRP92mg/L，白细胞计数8.8×/L，中性粒细胞/淋巴细胞72.5/18.4。患儿术后第1d诉平卧位时胸痛，不剧，胸片示无明显异常，嘱患儿半卧位后胸痛好转。无其他不适主诉。Eckardt评分为1分（表2）。
术后第2d经PEG管饲肠内营养制剂（90kcal×3次，kcal），术后第3d开始经口进食少量流质，术后第6d改半流质饮食（白粥），未再呕吐，出院。出院后继续口服奥美拉唑2周。
术后1个月（年12月—年12月）随访：出院1周后逐渐过渡到普食，由PEG管饲转为完全经口进食，无呕吐、胸痛，无发热等不适主诉。体重增加1kg。年12月8日（POEM术后38d）返回我院在电子胃十二指肠内镜下拔除喂养管并关闭PEG瘘口。体格测量显示体重30kg，身高cm，BMI15.1kg/m2。
术后4个月、6个月、9个月及13个月分别随访四次：患儿饮食种类及进食量恢复至患病前，均未再出现呕吐、吞咽困难、反酸、嗳气等不适主诉，Eckardt评分均为0（表2）。术后4个月患儿体重31kg，身高cm，BMI15.37kg/m2。术后6个月体重未增，身高cm，BMI15.16kg/m2。术后9个月因“胃炎”（医院胃镜检查结果）导致体重下降至29kg，身高cm，BMI13.79kg/m2；上消化道造影示：造影剂可顺利通过贲门，稍缓慢。术后13个月，体重31kg，身高cm，BMI14.74kg/m2。（图1）
表1患儿贲门失弛缓临床症状评分系统（Eckardt评分）[1]表2患儿临床症状Eckardt评分
图1患儿体重变化趋势图
讨论
贲门失弛缓症（AC）是一种原发性食管运动障碍性疾病，食物通过受阻而潴留在食管内，以蠕动障碍和食管下括约肌松弛障碍为主要特点[1]。已有许多研究发现，药物和内镜方法复发率较高，需进一步干预；Heller肌切开术（Hellermyotomy）是20世纪90年代发展的较有效的治疗方法，但其为有创手术，常伴穿孔、食管返流和狭窄等并发症[3]。近几年，微创技术的发展为AC的治疗提供了新思路。经口内镜下肌层切开术（POEM）是经自然腔道行内镜手术，通过建立黏膜下隧道实现内镜下肌肉切开。
POEM在年被日本专家Inoue等[4]首次应用于临床，安全、有效地治疗17例AC患者（年首次发表）后，很快在全世界得到广泛应用。中国第1例POEM手术于年在医院开展[5]。大量临床应用仅限于成人，儿科中很少应用POEM，但国内外有相关报道（表3）。
表3儿科POME临床应用POEM相对安全，气漏（皮下气肿、纵隔气肿、气胸、气腹等）、肺炎、发热（体温≥38℃）、严重术后疼痛、黏膜损伤、穿孔和返流等[9]并发症少。许多报道称，多数症状具有自限性，少数患儿予对症处理后可好转或痊愈。在我们的病案中，患儿术后有：1）发热，予抗感染及物理降温后体温恢复正常；2）胸痛：复查胸片，未见胸腔积液、气胸等并发症，予半卧位后未再诉胸痛。
儿科AC容易发生误诊，患儿往往得不到及时治疗出现营养不良，因此更应该注重此类患儿的营养状况及营养支持。AC患儿经口进食困难，无法满足自身生理需要和生长发育，可根据患儿胃肠道功能情况，选择恰当的管饲方式予肠内营养制剂，以提供所需能量和营养素，改善AC患儿生活质量，促进生长发育；并可根据患儿营养状况，辅以短期、少量静脉营养支持。在本病例中，患儿首次入我院时方诊断为AC，体检示重度营养不良貌，年龄别体重Z-3，因此POEM术前以纠正营养不良为主。预计患儿肠内营养支持＞6周，且胃肠道完好、功能正常，故选择PEG管分次管饲整蛋白配方奶粉；考虑患儿吞咽困难已持续9月余，长期营养不良，肠内营养摄入量不足的情况下，予短期（12d）静脉营养补充。POEM术后第2d即开始经PEG管饲整蛋白配方奶，术后第3d开始予少量流质饮食。期间，患儿未发生造口处皮肤感染、吸入性肺炎、胃皮肤瘘等PEG管饲相关并发症。
总之，POEM作为一种微创内镜技术治疗儿科AC逐渐受到重视，是治疗AC的有效方法，但仍需继续积累经验。同时，要高度重视AC患儿营养状况，尽早围手术期营养干预是改善AC患儿营养状况的关键，既可避免营养不良的发生，又能为POEM的顺利实施和良好预后奠定基础。
参考文献略
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