新生儿红细胞增多症高粘滞度综合征
红细胞增多症(polycythemia)及高粘滞度(hyperviscosity)是新生儿期常见的问题。国内、外均有报道。也有不少临床和动物实验研究，但其病因、病理生理、治疗及预后仍有争论，有待进一步探讨。
红细胞增多症和高粘滞度不是同义名称。但常相伴随同时存在。大部分学者认为静脉血红细胞压积≥0.65(65％)，血粘度＞18cps.11.5sec-1可诊断为红细胞增多症一高粘滞度综合征。标本采集时间和部位常影响检测结果，如毛细血管血标本值较静脉血高10％，但其采血及测定方法简便。将新生儿足跟放于40～42c水浴5分钟后，取血测定所得数值与静脉血值相关性好。此外，红细胞压积生后增加，2小时达高峰，12小时后下降至正常水平，因此生后12小时采血检测较为理想。
红细胞压积、红细胞变形性及血浆粘滞度这三个主要因素决定全血粘度，但最重要的是红细胞压积，当其在0.60～O.65(60％～65％)以下时，红细胞压积与血粘滞度呈线性相关；如再增高则呈指数相关。但必须强调新生儿红细胞增多症患儿并不一定有高粘滞度，反之亦然。最近报道一组脐血粘度高者，其随访结果神经系统伤残高出脐血粘度正常组三倍，其中8例脐血粘度高者并无红细胞增多症，6例有伤残。作者指出脐血粘度检查为非损伤性，又能提供早期诊断及治疗之用，可作为生后常规检查项目。
文献报告红细胞增多症及高粘滞度发病率为1％～5％，其高低与以下因素有关：①围产因素：与高危妊娠的多少及胎龄大小有关，小于胎龄儿多见；②环境因素：与海拔高度有关，在海平面发病率为2.7％，但在海拔高的地区可达5％；③生后脐带结扎时间：延迟结扎或挤勒脐带者发病率高。国内武汉地区报道发病率为2.7％。
本病病因可分主动型及被动型两大类。前者是宫内红细胞生成增加，主要是宫内缺氧；后者是继发于红细胞的输注。如胎-母输血、胎-胎输血和延迟结扎挤带等。
产前有缺氧情况，血浆红细胞生成素增加：此外先天性肾上腺增生症、新生儿甲状腺毒症及13、18、21三体综合征或母曾用心得安者，周围血红细胞压积增加，血浆红细胞生成素增加伴周围血中网织红细胞及有核红细胞增多。产程中有急性缺氧者，此时脐血循环如完整。则血流可由胎盘移至胎儿：延迟结扎脐带，新生儿血容量可增加25％～30％。当新生儿血容量增加超过胎儿血管的容受能力时，即出现生理性代偿～血浓缩，导致液体渗出，红细胞容量增加及血粘滞度增加。
全血粘滞度决定于3个因素：红细胞压积、红细胞变形能力和血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原、IgM等。20％～25％新生儿的红细胞容积大、影响红细胞变形能力，在缺氧及pH降低时，小血管中红细胞流速减慢可使血粘滞度增加；血浆中纤维蛋自原成分增加可使红细胞变形能力降低。血中其它成分如相对大而僵硬的白细胞可阻塞小血管，使运动快的红细胞和慢的白细胞之间形成一个“无细胞区”，在白细胞后的红细胞堆积，于是增加血流阻力而使血粘滞度增加。
通过动物模型及新生儿本身的研究，证实氧的转运决定于血红蛋白和血液流速，在红细胞压积低时，氧转运减少，红细胞压积增加时，氧转运减少是由于血流速减慢，在红细胞压积显著增加，血粘滞度增高时，各器官的血管阻力增加，血流速度减慢，心搏出量减少，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少。由于在应激情况下体内血液重新分配，脑及心肌在早期血藏供应相对并不减少，但在红细胞压积显著增高时，脑血流速减慢。Bada等采用多普勒仪测定脑血流的平均流速(meanflowvelocity，MFV)及搏动指数(Pourcelotresistanceindex，PI)，观察本综合征的脑血液动力学改变，发现有症状的高粘滞度患儿的PI最高。MFV最低，患儿有淡漠、肌张力减低、震颤、惊跳甚至惊厥等症状：心肌亦有缺血缺氧表现如心脏增大、心电图异常等；其它如肺血管阻力增加、出现通过动脉导管及卵圆孔的右向左的分流；胃肠道血流减少可有呕吐、腹泻、便血等；肾脏表现为肾小球滤过率减低、及肾小管重吸收功能的变化，尿量减少、尿钠和钾的排出减少、血尿素氮及肌酐增加、急性肾功能衰竭等。低血糖的发生可能是由于脑需要糖增加或因肝循环缓慢，导致内源性糖产生减少所致。高胆红素血症不仅是红细胞破坏增加引起，也可因患儿摄入不当，肠蠕动减少导教胆红素肠肝循环增加所致。其他尚有血涂片中红细胞碎片增加，血小板减少及周围灌注差而致手指坏疽等表现。
症状为非特异性，与累及器官有关，其严重度亦各异。Stevens等报告例婴儿筛查。红细胞增多症发生率为1.8％，但无1例有症状，其他学者报道症状发生率为20％～70％。最常见的表现是：淡漠嗜睡、生后6小时内肌张力减低、吸吮力弱、不易唤醒，醒后激惹，对光反应差、呕吐、震颤。惊跳。安静时皮肤颜色尚正常，活动后皮肤发红，呈多血质貌。此外尚有气急、青紫、呼吸暂停、胃纳差、腹泻、腹胀、肝大、黄疸、蛋白尿、血尿、低血糖、血小板减少、甚至弥散性血管内凝血、肺出血。常见的合并症有坏死性小肠结肠炎、高胆红素血症、充血性心力衰竭、急性肾功能衰竭等。
在本病的治疗问题上，对有症状患儿应进行部分换血疗法已无争议，但无症状者是否需要治疗，仍无定论。
1.症状治疗红细胞增多症者常有低血糖，因此对本病高危儿如小于胎龄儿，过期产儿、母为糖尿病者、21-三体综合征等在出生情况稳定后要经常监测血糖、及时治疗。呼吸窘迫者应给氧；胃纳欠佳或拒食者应适当补藏和鼻饲喂养：高胆红素血症者给光疗。
2.换血疗法换血前应注意：①静脉血红细胞压积；②肯定患儿是否确无症状；③患儿年龄。一般静脉血红细胞压积在0.65～O.70(65％～70％)而无症状的患儿应密切观察，如＞0.7(＞70％)，此时血粘滞度高易致组织缺血而导致后遗症、应给予换血治疗。此外在生后6～12小时内由于液体从血管区移出，红细胞压积增高，换血前应予以考虑。
方法及部位：
(1)放血法：因红细胞增多症患儿血容量可以正常，放血后造成低血容量休克，一般不采用，如证实患儿血容量增多，则可静脉放血10％。
(2)部分换血疗法：目前多用新鲜冰冻血浆或白蛋白进行部分换血，部位可用脐静脉或周围血管，国内采用周围小动脉如颞我动脉、胫后动脉抽血，周围小静脉输入血浆或白蛋白。
换血量计算方法如下：换血量=血容量×(实际红细胞压积-预期红细胞压积)
实际红细胞压积
血容量=体重(kg)×血管内容量(80～90ml/kg，极低体重儿ml/kg)
一般足月儿静脉血红细胞压积在O.65～0.80(65％～80％)时，换血量为45～90ml。
换血注意事项：换血时婴儿应处于温暖环境中，如刚喂奶则需抽吸排空；监测心率、呼吸、体温及皮肤颜色；复苏装备应可随手取用；换血器械必须严格无菌；如脐静脉换血，其插管尖端应在下腔静脉；换血后要禁食2～4小时，监测血糖，有时需输注葡萄糖以防低血糖发生；注意有无腹胀、血便、腹泻等症状，以防坏死性小肠结肠炎发生。
文献中本病随访资料结果多种多样，故预后报道各异。最近的研究发现有症状患儿在部分抉血后，临床状况改善，脑血流速率回复正常，支持有症状者应给予治疗，但其疗效只是近期的，对远期预后影响不大。至于无症状患儿，研究结果认为预防性使用换血疗法，对近、远期预后均无效果，而且在换血后坏死性小肠结肠炎的发病率增加，因此在考虑换血疗法时应注意其本身可能引起的合并症。另一个对本病的随访研究，观察本病早期神经和运动损伤是否持续至学龄期，结果发现患儿在7岁时，拼写和算术成绩以及大运动技巧评分明显低下，而阅读、视力评分及神经系统体征与对照组无明显区别，说明本病后遗症虽然轻微，但能持续到学龄期，可是这并不能证实是因果关系，因为各种围产因素如小于胎龄儿，窒息缺氧等可以是引起本病的原因，其本身也可导致上述评分低下，学者们认为围产因素对预后的影响较红细胞增多症一高粘滞度综合征更重要，特别是围产期慢性缺氧者对器官和组织损伤较围产期过多输血者更为严重而广泛。
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