视神经萎缩视网膜脱落
视神经萎缩不是一种单独的疾病，它是视神经各种病变及其髓鞘或视网膜神经节细胞及其轴突等的损害，致使神经纤维丧失、神经胶质增生的最终结局。由于神经纤维的蜕变及萎缩，病人多有视功能的减退、视野的缩小。因为视神经内的毛细血管的闭塞以及神经胶质的增生，致使视盘苍白。由于神经髓鞘的丧失而使神经纤维的体积缩小，视盘表现轻度凹陷。利用无赤光进行眼底照相或激光眼底扫描，还可以查出视网膜神经纤维呈条状、楔状或普遍的神经纤维束缺损。
症状体征原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩是由于筛板以后的眶内、管内、颅内段视神经，以及视交叉、视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩，因此又称为下行性视神经萎缩
下行性视神经萎缩的眼底改变仅限于视盘，表现为视盘颜色呈灰白色，边界极为整齐。由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失，生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状，并可见灰蓝色小点状的筛板。视网膜和视网膜血管均正常。
对每一例原发性视神经萎缩的病人，必须进行仔细的视野分析。临床上经常可见垂体肿瘤病人因视力减退而首诊于眼科，由于眼科医师忽略了视野检查而误诊或漏诊，致使病人贻误了治疗时机。
继发性视神经萎缩继发性视神经萎缩是由于长期的视盘水肿或严重的视盘炎而引起的视神经萎缩。病变多局限于视盘及其邻近区域，所以其眼底改变也仅限于视盘及其邻近的视网膜。视盘因神经胶质增生而呈白色，视盘边界不清，生理凹陷被神经胶质所填满，因而生理凹陷消失、筛板不能查见。视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘，视网膜静脉可稍粗而且弯曲。后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出。
上行性视神经萎缩上行性视神经萎缩是由于视网膜或脉络膜的广泛病变，引起视网膜神经节细胞的损害而导致的视神经萎缩，因此又名视网膜性视神经萎缩或连续性视神经萎缩。几乎所有大范围的视网膜脉络膜病变均可引起上行性视神经萎缩。例如：视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性、严重的视网膜脉络膜炎症和蜕变以及晚期青光眼等。
上行性视神经萎缩的眼底表现为视盘呈蜡黄色，边界清晰；视网膜血管管径多较细，眼底可见一些色素沉着。此外病人还可有视网膜、脉络膜或视网膜血管的原发性病变损害。
原发性视神经萎缩的治疗，首先应积极寻找病因，治疗其原发疾病。绝大多数垂体肿瘤引起的视神经萎缩即使视力损害已经非常严重，但术后视力常可得到良好的恢复。外伤后视神经管骨折引起的视神经萎缩，如能早期手术减压、清除骨折片对视神经的压迫，也可收到较好的疗效。其他原因引起的视神经萎缩则治疗效果很差，可试给予大剂量的神经营养药物及血管扩张剂。
继发性视神经萎缩通常无有效的治疗方法。如在病程早期积极治疗视盘炎及尽早解除颅内高压，或许能起到一定的治疗作用，但晚期无任何治疗效果。
视网膜脱落视网膜脱离是视网膜神经上皮层与色素上皮层之间的分离。应名为视网膜神经上皮层脱离(或分离)，视网膜脱离仅是习惯用词。胚胎学上，视网膜的神经上皮层和色素上皮层分别由视杯的内层和外层发育而成。正常时，两层之间除在视盘边缘与锯齿缘处有紧密连接外，其余部分需依赖色素上皮细胞微丝状突触(villiofthepigmentepithelialcell)包绕感光细胞外节，以及黏多糖物质的黏合而疏松地附着在一起，视网膜才能发挥其生理功能视网膜脱落症状多数病例突然发病，有视力下降或眼前黑影遮挡，不少病例曾有飞蚊和闪光感等前驱症状。
(1)飞蚊：患者诉眼前有黑影飘动，黑影呈烟雾状或点、片状，形态常变换，很似小虫飞舞。飞蚊为玻璃体后脱离的体征，它可能是围绕视盘的神经胶质组织，在玻璃体后脱离时被撕下悬浮于玻璃体后皮质上而产生，也可能后脱离时撕破了视网膜血管，或撕破了与玻璃体有生理或病理粘连的视网膜组织，发生出血所致。近视眼患者突然出现这种飞蚊症状时，应扩大瞳孔，用间接检眼镜或三面镜仔细检查眼底尤其周边部，以期发现视网膜裂孔或早期的视网膜脱离。
()闪光感：玻璃体发生后脱离，在玻璃体与视网膜粘连处，可牵拉激惹视网膜，产生闪光感；或脱离的玻璃体在眼球运动时，击拍视网膜而引起。这一症状，可能随着玻璃体完全从视网膜脱离后会消失。闪光感也可能是视网膜脱离的先兆，应与飞蚊症一样给予足够的重视。
(3)视力障碍：不少视网膜脱离可以无任何先兆，视力下降是首发症状。视力改变因脱离的部位及范围而不同，后极部视网膜脱离有突然发生的视力显著下降。黄斑部的浅脱离除视力减退外，还有视物变形及小视症。周边部视网膜脱离时可以无自觉症状，只在脱离范围逐渐扩展，波及后极部时始觉视力障碍。
(4)视野改变：与视网膜脱离范围相对应的部位有视野缺损。视网膜脱离后有的患者觉察到黑影自某一方向如幕布状逐渐扩展。颞侧视网膜开始脱离的病例比较常见，它引起的鼻侧视野缺损区恰好在双眼视野范围内，有时不易察觉，常在遮盖一眼时始被发现。又如下方视网膜脱离时，上方视野出现缺损，但一般人向上看的机会较少，还因上方视野被上眼睑遮盖，故上方视野缺损也可被忽略。
视网膜脱落体征孔源性视网膜脱离，眼前节检查一般正常。少数伴脉络膜脱离病例或脱离日久者，房水可有闪光或有虹膜后粘连。玻璃体有液化或变性，可见玻璃体的后脱离和(或)上方的脱离。玻璃体内较粗的色素颗粒则是孔源性视网膜脱离的特征。
孔源性视网膜脱离，眼前节检查一般正常。少数伴脉络膜脱离病例或脱离日久者，房水可有闪光或有虹膜后粘连。玻璃体有液化或变性，可见玻璃体的后脱离和(或)上方的脱离。玻璃体内较粗的色素颗粒则是孔源性视网膜脱离的特征。
(1)眼底表现：少数视网膜脱离因伴有玻璃体积血或混浊较重致眼底不能查清，但多数可看清眼底。脱离浅且视网膜下液较清晰者，透过视网膜可见脉络膜的黄红或淡红色调，但不能见到脉络膜的正常结构。新发生的球形脱离，视网膜为灰白色或暗灰色；稍久后，出现波浪状起伏，且可随眼球的转动而略现飘动。视网膜上血管管壁的中心反光在脱离区消失，血柱呈暗红色迂曲起伏爬行于脱离的视网膜上。脱离区内常可发现视网膜圆孔或撕裂孔。多数为1个孔(51.9%～80.%)，如有多数孔，可集中于1个象限也可分散分布。周边部小孔在检查中不易发现，小孔或不规则形裂孔常位于视网膜血管附近，须注意与出血相区别。
脱离时间较长的视网膜进一步发生退行变性和视网膜周围增殖，视网膜透明度明显减低，呈灰色，且常呈皱褶样或叠峦状外观，视网膜上裂孔可被遮盖而不见。早期脱离的视网膜下液来自玻璃体，很清晰。脱离久后，脉络膜发生渗出性反应，视网膜下液含较多纤维蛋白，色变黄且较黏稠。有的病例在脱离的视网膜后有散在的白色或黄白色小点状沉着物，手术后随视网膜复位可以完全消失。
玻璃体的增殖与视网膜表面的增殖程度可不一致，有的长期脱离的视网膜，视网膜已极菲薄呈萎缩状态，但视网膜前增殖并不显著而仅有视网膜下的增殖条索。增殖重者，玻璃体与视网膜牢固粘连，形成固定皱褶，常呈星芒状，且多见于后极部。严重的增殖可使视网膜全部脱离，仅在视盘及锯齿缘部附着，呈漏斗状。更甚者视盘亦被视网膜及增殖组织遮盖，成为闭锁的漏斗。
视网膜脱离自行复位者极少，绝大多数需通过手术治疗。自行复位后，在脱离区及其边缘的视网膜下可见不规则的白色线条，视网膜的血管跨越其上。病变区内也常有脱色素斑或色素沉着，其色调不同于未脱离区。
()视网膜裂孔：封闭视网膜裂孔是治疗孔源性视网膜脱离的关键，因此，检查发现裂孔显得十分重要。但裂孔因形状、大小、位置，以及受眼的屈光间质状态和视网膜脱离的形状等影响，有时很难查见。近0余年来，采用双目间接检眼镜结合巩膜压迫法及裂隙灯三面镜检查，视网膜裂孔的发现率可达90%以上。每个病例视网膜裂孔的数目、大小、形态、分布各不一致。裂孔可小于0.1mm，也可大于10PD，或为全周锯齿缘断离。找寻视网膜裂孔除了必要的仪器设备，还须认识和掌握视网膜裂孔发生的规律。
①视网膜裂孔的形态大致分为3种：
A.圆形裂孔：即萎缩孔。以视网膜退行变性萎缩形成的圆形或卵圆形裂孔为最多，状如打孔机制作的凿孔，边缘清楚锐利。1个或多个成堆，多见于视网膜格子样变性区内。高度近视、外伤性黄斑孔或由黄斑囊样变性形成的孔，大都是单一的圆形孔，孔缘锐利，底部可见脉络膜红色背景。有时裂孔边缘有连于玻璃体的孔盖，或整个孔盖被玻璃体牵拉而撕脱。孔盖的大小及形状与裂孔同。对黄斑裂孔还应区分其为板层孔或全层孔，通过OCT检查可确诊(图1)。
B.马蹄形裂孔牵拉孔：这种裂孔形似马蹄，或呈半月状及箭头形。裂孔的凸缘经常指向眼底后极部，凹缘朝向眼底周边即玻璃体基底部。产生的机制是玻璃体与视网膜存在局部的粘连，如正常眼的锯齿缘后方或格子样变性的边缘，当玻璃体发生后脱离时，将粘连处的视网膜撕裂成孔，孔盖经常还黏着于玻璃体上。多数为单发孔，一般较大，多位于视网膜的上半部。少数在撕裂时伤及视网膜血管，则合并玻璃体积血。
C.锯齿缘断离：常发生于正视眼受严重的钝挫伤之后，重击的瞬间眼球变形，致视网膜在锯齿缘附着处发生撕脱。多见鼻上方，往往伴有眼球的其他外伤损害。少数病例可合并睫状体无色素上皮脱离。检查时鼻上方可见暗红色的锯齿缘断离，被撕脱的玻璃体基底部如飘带样悬浮于玻璃体中。在视网膜周边变性基础上发生的锯齿缘断离也好发于年轻男性。颞下象限多见，常累及双眼且对称。数量自1个到多个，大小不一，从1个锯齿断离至全周断离。可双眼发生视网膜脱离，或一眼视网膜脱离，另一眼仅有锯齿缘断离(图3)。
②视网膜裂孔的分布：绝大多数裂孔分布在视网膜周边，赤道部、锯齿缘附近或二者之间。颞侧裂孔多，约占70%，其中尤以颞上象限最多，次为颞下。鼻侧者较少，鼻下最少。黄斑孔我国占5.4%～8.4%，较国外文献报道高。
如颞上象限有球形视网膜脱离，裂孔往往在颞上。以后因受重力影响，视网膜脱离迅速波及黄斑并向颞下发展。鼻上方裂孔引起的鼻上象限视网膜脱离也渐向下扩展，但较少影响到黄斑区。眼底上方的小裂孔常产生较浅的视网膜脱离，经一段时期后，上方脱离自行平伏，视网膜下液积留于下方。因此，对下方视网膜脱离的患眼也要仔细检查上方的视网膜。位于颞下象限或鼻下象限的视网膜脱离，裂孔常在脱离的最高处。由颞侧裂孔引起的视网膜脱离一般颞侧要比鼻侧脱离广泛，同样由鼻侧裂孔所致者，视网膜脱离也是鼻侧较颞侧更广。
后极视网膜脱离和(或)下方视网膜脱离要注意观察有无黄斑裂孔或下方周边部的小裂孔，注意在玻璃体与视网膜粘连处及视网膜的变性区内细心寻找裂孔(表1)。
(3)眼压：视网膜脱离早期眼压可正常，以后渐下降。视网膜裂孔的大小和数量与眼压下降程度无关。但脱离范围愈大，低眼压的发生率愈高，视网膜完全脱离的其眼压明显低于部分脱离者。葡萄膜炎症反应强烈的，眼压更低。作外加压术或合并巩膜环扎的眼中可以发生急性闭角性青光眼，可能是硅胶块压迫了涡静脉，眼内液回流受阻，导致脉络膜脱离与睫状体水肿，致房角关闭。此外，也要注意可能有少数与视网膜脱离并发的开角型青光眼，以及偶因青光眼患者滴用强烈缩瞳剂所致的视网膜脱离。另有少数未治或手术失败的视网膜脱离病例，因长期葡萄膜炎致瞳孔闭锁、房角粘连而继发眼压增高。
折叠用药治疗迄今为止，孔源性视网膜脱离仍以手术治疗为惟一手段。手术原则为封闭裂孔及解除或缓解病变玻璃体对视网膜的牵拉。在与裂孔相应处巩膜面加以冷凝或电凝，从而引起局部脉络膜反应性炎症，放出视网膜下积液，使视网膜神经上皮层与脉络膜等邻接组织发生局限性粘连以封闭裂孔。为了达到这一目的，还要设法缓解或消除玻璃体对视网膜的牵拉。如巩膜缩短、巩膜外加压、层间填压、环扎等球壁手术，以及玻璃体切割术、玻璃体腔内注入某种气体或液体等，都是围绕着这一目标设计的。随着玻璃体手术及激光光凝术的日益进步，使原来难以治疗的视网膜脱离有了治愈的可能。
并发症状未手术或手术失败病例以后进展成为全视网膜脱离，相继出现葡萄膜炎、青光眼、并发性白内障等，也可致低眼压，甚至眼球萎缩。
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