风湿病学习班8干燥综合征

1、以口眼干燥为主要临床表现，外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫性疾病；年龄40-60岁，男女1:9，我国患病率0.77。

2、口干：讲话难以持续数分钟，水杯不离手，干燥食物必须用汤水送服，查体口腔黏膜干燥，舌面干裂，舌质暗红，猖獗齿。唾液腺肿大，伴肿痛及压痛。

3、眼干、皮肤干燥、阴道分泌物减少，可有紫癜样皮疹、肾（低钾、尿崩、酸中毒、肾结石等）、神经系统（麻木、癫痫）、肺（间质）、肝脏（黄疸、肝大、肝酶升高）、肌肉、造血系统受累，雷诺现象，全身乏力、低热、少数高热。

4、辅助检查：贫血、白细胞减低、血小板减少、低钾、肝酶、肌酐升高；80%免疫球蛋白升高（IgG、IgA、IgM）、补体可下降，50—80%ANA（+），SSA、SSB、ESR升高。

5、美欧分类诊断标准：入选标准：至少有眼干或口干症状其一的患者；排除标准：头颈部放疗史，活动性丙肝、AIDS、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关性疾病

唇腺活检阳性

抗SSA（+）

角膜染色

Schimmer试验阳性

自然唾液流率

得分大于4可诊断。

6、目前尚无肯定的药物可改变其病程，也无法恢复已损坏的腺体，主要治疗是替代和对症治疗。

7、治疗口干：戒烟、戒酒、使用含氟牙膏、人工涎液、必嗽平、氨溴索可能有效。

8、眼干症状先由眼科医生明确是泪腺炎还是睑板腺炎，泪腺炎按分级分别用人工泪液、抗炎眼药水、系统抗炎药等，睑板腺炎按照分级分别使用含油脂的泪液补充剂，抗生素眼药水等，免疫抑制剂可选择激素、环孢素、甲氨蝶呤、来氟米特、干扰素等。

9、系统性治疗：

表现

主要治疗方法

疲劳

教育患者学会自我评估和锻炼以减轻疲劳，不推荐雄激素、TNFi

肌肉骨骼症状

一线羟氯喹，可联用甲氨蝶呤，症状重者短期应用激素15mg/d起1月减停，长期应用者应尽快减量

雷诺现象

避免受凉和情绪紧张，钙离子拮抗剂

血管炎

强的松龙（0.5-1.0mg/Kg.d）；环磷酰胺（每月0.5-1g）；血浆过滤、利妥昔

淋巴瘤

核苷类似物、利妥昔单抗（每周mg/m2，4周）

肾小球肾炎

强的松龙（0.5-1.0mg/Kgd）、静注环磷酰胺

肾小管酸中毒

口服钾和碳酸氢钠

胆汁淤积性肝硬化

自身免疫性肝炎

熊去氧胆酸、强的松龙（0.5-1.0mg/Kgd）、硫唑嘌呤（2mg/Kgd）

气管和细支气管炎、间质性肺炎（少见）

强的松龙（0.5-1.0mg/Kgd）、硫唑嘌呤（2mg/Kgd）

中枢神经系统疾病

冲击治疗（甲强龙1g连用3天）、强的松、环磷酰胺、硫唑嘌呤

周围神经病

强的松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、血浆过滤、丙球、利妥昔

王志强

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