过敏性紫癜的诊断与鉴别诊断三
接上篇《过敏性紫癜的诊断与鉴别诊断（二）》
其他皮肤血管炎
继续前一篇关于皮肤血管炎的讨论。
1.ANCA血管炎(ANCA-associatedvasculitis,AAV)
抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)相关性血管炎是风湿科医生们很熟悉的一大类小血管炎疾病。在病理上，它的特征是：（1）无明显免疫复合物沉积；（2）坏死性血管炎。
AAV包括了：
显微镜下多血管炎（Microscopicpolyangiitis，MPA）
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosiswithpolyangiitis，GPA）
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA）
但现在越来越多的学者倾向于使用：（1）髓过氧化物酶特异性ANCA（MPO-ANCA）；（2）蛋白酶3特异性ANCA（PR3-ANCA）。因为现在发现ANCA抗体本身有很强的临床、预后的指示价值。这点跟SLE的抗核抗体显然不同。抗核抗体对SLE及相关疾病的临床特征、预后没有很直接的指示价值。
（不同血管炎病变，累及不同血管，参考8）
在这里不展开对MPA、GPA、EGPA的详细讨论。简单介绍下它们的皮肤、粘膜特征-----以帮助我们跟IgAV鉴别。
MPA的特征是往往先有全身的发热、骨骼肌肉痛等全身累及，然后再有肾损伤、皮肤改变。其皮肤改变有：可触及紫癜、红斑、网状青斑、碎片形出血、荨麻疹斑块、溃疡。
（MPA的可触及紫癜改变，参考1）
GPA在临床上可分为：（1）局限于气道；（2）全身累及。GPA有较多的上气道病变是其跟其他AAV的重要区别点。比如，鼻出血、鼻中隔穿孔、口腔溃疡、草莓样牙龈、耳朵病变（耳软骨、听力丧失）；而GPA导致的肺部结节病变也常常误诊为肺癌。
GPA的皮肤特征有：可触及紫癜、类似坏疽性脓皮病的结节和溃疡、丘疹坏死性皮炎、少数有痤疮和毛囊炎改变。
（GPA的草莓牙龈，参考10）
（GPA累及鼻子，参考10）
（GPA的皮肤溃疡，参考8）
（GPA的皮肤紫癜改变，参考8）
EGPA是笔者较为熟悉的疾病。笔者在读风湿科研究生时，曾独立发现一例EGPA（当时还叫Churg-Strauss综合征）。它是一种以慢性鼻-鼻窦炎、哮喘、显著的外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的多系统疾病。EGPA的临床表现为一个随时间推移的连续阶段改变----虽然阶段区分并不那么明显。
前驱期：特应性疾病、变应性鼻炎和哮喘
疾病早期：肺部阴影、哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多、乃至胃肠道、肾脏等脏器病变
严重期：危及生命的系统性中、小血管炎，常伴有血管及血管外肉芽肿病
EGPA常有耳、鼻、喉受累，包括浆液性中耳炎、变态反应性鼻炎、鼻塞、复发性鼻窦炎和鼻息肉病。而EGPA的哮喘期特征是相对顽固、难治的哮喘。对于顽固难治的哮喘，应该要跟EGPA鉴别。
该病诊断困难。因为其临床特征往往并不是同时出现。其各个临床表现可能分别散落在历史长河里；需要医生仔细去挖掘。
笔者当年是在心血管病房轮转时看到一个顽固的心衰患者。我体检发现皮肤肉芽肿改变，血嗜酸粒细胞显著增高。继而追踪长期病史，挖掘出长年的鼻息肉、哮喘病史等，从而高度怀疑EGPA。最后请示上级医生而明确诊断。
根据笔者观察，不彻底追踪既往病史，往往把EGPA给漏诊。
（EGPA的皮肤肉芽肿，参考10）
（EGPA的可触及紫癜，参考1）
2.结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa,PAN)
PAN通常累及中等大小的肌动脉，偶尔累及小的肌动脉(具体参考本篇第一张图）。历史上PAN是第一个被发掘的血管炎病变。随着ANCA(antineutrophilcytoplasmicantibody)的发现，已经明确PAN跟ANCA无关。
PAN可能是一个异质性病变。比如，相当部分全身受累的PAN跟乙肝、丙肝相关。而且现在也发现单脏器受累的PAN类型，其中也有单纯皮肤型的PAN。
不少学者认为：「单纯皮肤型的PAN」跟「全身累及的PAN」在根本上就不是一个疾病。这点跟当年血管炎疾病的分类演化一样。随着对疾病理解的深入，疾病分类越来越庞大。
笔者在这里不详细讨论PAN，主要是描述它的皮肤特征。这里没有去区分系统性的PAN，单纯皮肤型的PAN。
PAN的皮肤特征有：
可触及紫癜：脓疱型、溃疡型。
痛性皮下结节、肢端坏死
荨麻疹样皮损
网状青斑
（PAN的痛性结节，参考10）
（PAN的痛性结节，参考10）
（PAN的足背网状紫癜，参考1）
（PAN的网状青斑，参考1）
需要提醒的是，儿童的PAN皮损、网状青斑要小心腺苷脱氨酶缺陷2症状（adenosinedeaminase2deficiency，ADA2缺陷）。该病相对罕见，并能带来严重的幼年、儿童和青少年脑卒中！
（未完待续）编辑：飞腾题图：站酷海洛参考资料：
1.《Dermatology》（第4版，博洛格尼等著）
2.Uptodate临床顾问
3.《HabifClinicalDermatology》（第6版本）
4.《Rook’sTextbookofDermatology》（第9版）
5.《OxfordHandbookofRheumatology》（第4版）
6.《KelleyandFiresteinsTextbookofRheumatology》（第10版）
7.《Dermoscopyingeneraldermatology》（第1版）
8.《Fitzpatrick’sColorAtlasandSynopsisofClinicalDermatology》（第8版）
9.《Rook’sTextbookofDermatology》（第9版）
10.《Andrews』DiseasesoftheSkinClinicalAtlas》（第1版）
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