从感染性贫血骨髓象到真性红细胞增多症,中

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作者:胡志愿

单位:医院

1案例经过现病史

患者7年前发现白细胞、血小板异常升高,具体不详,无发热、畏寒、胸痛,无皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血,无头晕、头痛、乏力、心悸,无脱发、关节痛、颊部蝶形红斑,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛、少尿、肉眼血尿。

患者曾在我院及外院多次就诊,建议患者完善骨髓穿刺活检术,患者多次拒绝检查,未重视,未治疗,今在家属劝告下,为求进一步诊治,来我院门诊就诊,拟“白细胞、血小板升高查因”收入血液内科。起病以来,患者精神、睡眠、胃纳一般,大小便正常。

辅助检查血常规结果贫血三项结果血细胞形态结果肝肾功等生化检查结果腹部、泌尿系B超结果

肝实质回声稍增粗声像。胆囊壁稍厚。脾大,脾静脉增宽。胰腺未见明显异常。双肾、输尿管、膀胱未见明显异常。前列腺不大。腹腔少量积液。

为进一步明确诊断,血液内科医生在床旁为患者行骨髓穿刺术,抽取骨髓并涂片后送至我科。

收到骨髓涂片后,本人将骨髓涂片瑞姬氏染色后进行镜检分类,再结合相关检查结果,得出了初步的诊断意见:

2案例分析

患者血常规结果提示贫血,白细胞数比较高,并且以中性粒细胞为主,血小板数也明显增多,外周血细胞形态和骨髓细胞形态提示中性粒细胞比例偏高,可见中毒性颗粒等毒性改变,因此从骨髓象来看,考虑为感染性贫血骨髓象也是理所当然。

患者贫血三项提示铁蛋白低,骨髓细胞形态学检查提示中晚幼红细胞胞体偏小,胞浆少,偏蓝,所以病人合并有缺铁性贫血。

写到这里,笔者似乎应该签上大名,顺利地发出骨髓细胞学检查报告了。但是,我浏览了一下病人血常规的历史结果,这是年11月5日的血常规结果:

在这一段时间,病人血常规三系(WBC、RBC、HGB、HCT、PLT)都呈现明显增高的现象,查阅病史,病人没有心肺方面的疾病,无发烧,无感染症状,B超提示脾大,由于患者多次拒绝骨髓穿刺检查,因此未能明确诊断病人血常规三系明显增高的病因。

患者曾因“十二指肠溃疡出血”行胃大部切除术,年在我院行“冠状动脉支架植入术”,有输血史。

由于患者血常规结果三系(WBC、RBC、HGB、HCT、PLT)长期明显增高,并且病人无发烧等感染症状,B超提示脾大,因此骨髓细胞学检查报告作出感染性贫血诊断意见是欠妥的。

病人曾因“十二指肠溃疡出血”行胃大部切除术,术后胃酸减少,影响到了食物的消化和吸收,有可能会导致缺铁性贫血,因此,结合病人病史及相关检查结果,并参考张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》,我修正了自己的诊断,作出了最终的骨髓细胞学检查诊断意见报告:

3总结

骨髓是人体的主要造血器官,血细胞的质和量的异常是血液病的重要病理变化,与其他很多疾病也有密切关系。

骨髓细胞形态学检查又称骨髓象检查,是指应用显微镜或自动化仪器针对骨髓中细胞形态与数量进行的检查。主要用于贫血、发热、出血、肝脾及淋巴结肿大、不明原因的骨痛及骨质破坏的诊断与鉴别及血液病治疗中的定期复查及化疗疗效观察。

骨髓是制造粒、红及巨核系细胞的场所,其细胞发育分化成熟后释放到外周血中,因此骨髓细胞学检查应结合外周血象来进行分析,才能对血细胞作全面与动态地了解。

此外,在作出骨髓细胞学检查诊断意见时,必须结合病人的病史和相关检查结果进行分析,否则容易给出错误的诊断意见,影响到病人的正确诊断和治疗。

相关链接

真性红细胞增多症(PolycytherniaVera,PV)是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病。

由于这种克隆性的紊乱,导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。

本病归属于骨髓增生性疾病(MyeloproliferattiveDisorders,MPD)的范畴。

PV常伴以造血细胞一系以上的异常,其红细胞生成素减低或正常,伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。

临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多,常伴以白细胞总数和血小板增多,皮肤及黏膜红紫色,脾肿大、血管及神经系统症状。

根据全血细胞增多、脾肿大和无继发性红细胞增多症表现,诊断真性红细胞增多症并不困难。目前有多种诊断标准,现分列于下,供读者参考。

01国内诊断标准1临床上有多血症表现

①、皮肤、黏膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。

②、脾肿大。

③、高血压,或病程中有过血栓形成。

2实验室检查

①血红蛋白测定及红细胞计数明显增加;未治前多次检查血红蛋白≥g/L(男性),或≥g/L(女性);红细胞计数≥6.5?/L(男性),或≥6.0?/L(女性)。

②红细胞容量绝对值增加:按51Cr标记红细胞法或99Tc标记红细胞法,示红细胞容量绝对值增加(超过本单位正常值+2个标准差)。

③红细胞压积增高:男性≥0.54,女性≥0.50。

④无感染及其他原因引起白细胞计数多次11.0?/L。

⑤血小板计数多次?/L。

⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分。

⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。

3除外继发性红细胞增多症

如高原性红细胞增多症;慢性肺脏疾病引起的红细胞增多;先天性心脏病;肺换气不良综合征以及异常血红蛋白病;某些肿瘤、囊肿和血管异常引起红细胞增多等,以及家族性及“良性”红细胞增多。

4除外相对红细胞增多症

如因大量出汗,严重呕吐、腹泻,休克等原因引起的暂时性红细胞增多;以及慢性相对性红细胞红细胞增多。

诊断真性红细胞增多症时,可有两种方法,最好采用A法,确无条件测红细胞容量时。则采用B法。

A法:具有上述1类中任何两项;加2类中第①及第②项;再加上3类即可诊断本病。

B法:具有1类中第①及第②项加2类中第①相(标准改为男性多次血红蛋白≥g/L,女性≥g/L)。此外,尚需具备第③项至第⑦项中任何四项;再加上3类及4类方可诊断本病。

02

国际真性红细胞增多症研究组(PVSG)诊断标准

年国际真性红细胞增多症研究组(PVSG)制定的标准条件分两类。

A类

A1、红细胞容量增加(51Cr标记红细胞法,男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg)。

A2、动脉血氧饱和度正常,≥92%。

A3、脾脏肿大。

B类

B1、血小板增多,血小板计数?/L。

B2、白细胞增多,白细胞计数12?/L(无发热或感染)。

B3、中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,无发热或感染状态。

B4、血清维生素B12增高,pmol/L(pg/ml)或未饱和维生素B12结合力增高,pmol/L(2pg/ml)。

符合如下标准可做出诊断:A1+A2+A3;或A1+A2+B组条件中任意两项。

03

美国血液学会(ASH)推荐最新诊断标准

根据BCR/ABL阴性MPD分子致病机制的最新研究进展,美国血液学会推荐了最新的真红诊断标准,其条件包括两类。

A类

A1、红细胞数量比正常增加25%,或血红蛋白g/L(男性),或血红蛋白g/L(女性)。

A2、排除继发性因素,包括遗传性血红蛋白增多症、缺氧症。

B类

B1、中性粒细胞10X/L或12.5X/L(吸烟者)。

B2、影像学显示脾肿大。

B3、内源性红细胞集落(EEC)生长或血清EPO水平减低。

符合如下标准者可作出诊断:A1+A2+另一项A类标准;或A1+A2+任意两项B类标准。

参考文献

[1]张之南.血液病诊断及疗效标准.第2版.天津:天津科学技术出版社,:-.

END

说明:本文为原创投稿,不代表国际检验医学传媒、检验医学

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