惟视诊室双眼视网膜脱离背后的真凶

编者按：

多种病因可以引起双眼渗出性视网膜脱离。由于致病因素不同，因此患眼的诊治方案也各有不同。近日，JAMAOphthalmology上报道了一则双眼渗出性视网膜脱离的病例。其下一步又该如何诊治呢？

黑人女性，33岁，因双眼眼红、眼痛、畏光及视物模糊数日就诊。否认药物史、家族史及外伤史。双眼发病前1月出现发热、寒颤及咳嗽等症状。眼科检查：双眼：数指/眼前。双眼眼压正常。裂隙灯前节照相示，双眼轻度结膜充血、前房细胞（++）、房水闪辉、轻度虹膜后粘连。KP（-），无虹膜结节。晶状体前囊膜可见色素沉积。眼底检查可见中等量玻璃体细胞，视盘充血与水肿及视网膜脱离。脱离位于下方，且位置随患者体位而变化，说明视网膜脱离为渗出性（图1）。B超检查提示：泡性视网膜脱离及弥漫性脉络膜增厚。

图1示：左眼眼底照相。可见视盘水肿及下方视网膜脱离。

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B．结核菌素试验及胸透

诊断：Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)综合征

渗出性视网膜脱离来自VKH综合征

患者胸透、结核菌素试验及梅毒螺旋体试验阴性。排除梅毒、结核等感染性因素后，考虑VKH综合征可能性大

选项A：糖皮质激素是VKH综合征的重要治疗方案。但在用药前一定要排除感染性因素引起全葡萄膜炎的可能。

选项C：VKH综合征的诊断主要依据临床表现。HLA-DR4与亚裔发病相关，HLA-DR4及HLA-DQ4与西班牙裔相关，但黑人的相关抗原尚不明确。

选项D：经睫状体扁平部脉络膜视网膜活检主要用于确诊眼内淋巴瘤。但淋巴瘤发病隐匿，且确诊首先考虑玻璃体细胞活检，若不能确诊，再行脉络膜视网膜活检。

VKH综合征的葡萄膜炎发生前多有前驱症状，因此在就诊时详细询问有无前驱症状有助于VKH综合征的早期诊断。

双眼同时或先后受累是VKH综合征的重要临床表现。

Moorthy及Beniz等将VKH综合征分为4期：

①前驱期（头痛、耳鸣、感冒样症状、头发接触感异常、颈项疼痛或强直）；

②葡萄膜炎期（双眼结节性全葡萄膜炎、脉络膜增厚、视盘充血水肿、渗出性视网膜脱离）；

③恢复期（晚霞状眼底、Dalen-Fuchs结节及其萎缩病灶、Sugiura征、白癜风）；

④慢性复发期（结节性脉络膜炎）。

杨培增等依据国人的临床表现将VKH综合征分为4期：

①前驱期；

②后葡萄膜炎期（弥漫性脉络膜炎、视乳头及其附近视网膜水肿、黄斑渗出或水肿）；

③前葡萄膜受累期（非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、浆液性视网膜脱离）；

④前葡萄膜炎反复发作期（为肉芽肿性前葡萄膜炎反复发作和缓进性肉芽肿性后葡萄膜炎为主要特征的全葡萄膜炎期。主要表现为反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底、Dalen-Fuchs结节，易发生虹膜后粘连、并发性白内障及继发性青光眼）。

VKH综合征需要与多种疾病进行鉴别，如交感性眼炎、中浆、狼疮性脉络膜病变、后部巩膜炎、眼内淋巴瘤、眼结核、梅毒、莱姆病等。

VKH综合征的治疗：

（1）对于急性严重的脉络膜视网膜炎、视神经视网膜炎，应给予大剂量糖皮质激素控制炎症，或对于虹膜完全后粘连的急性眼压升高患者迅速建立前后方通道；

（2）联合糖皮质激素和一种或多种免疫抑制剂进行治疗，以达到增加治疗效果，减少各自用量与副作用的目的；

（3）在长期的治疗中应逐步减少免疫抑制剂的用量，使所用的剂量刚好控制炎症反应，最后达到彻底控制炎症的目的；

（4）对于初发的患者主要使用糖皮质激素，对于复发的患者则联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂。

（5）治疗需要一定疗程。疗程6月可以显著降低VKH综合征复发。

患者明确诊断后，予以大剂量泼尼松口服，6月内逐步减量。同时，长期口服甲氨蝶呤。治疗后，眼部炎症与视网膜下液逐步减轻、吸收。随访8月，Vod：20/40，Vos：20/25。

VKH综合征是临床罕见的葡萄膜炎，临床表现多样，需要与多种疾病进行鉴别。VKH综合征的治疗强调糖皮质激素联合一种或多种免疫抑制剂，且需要长期、逐步减量。

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