双胎贫血红细胞增多序列症

话接上回，单绒毛膜双羊膜囊双胎，一个苍白贫血，一个呈现多血貌。胎盘一侧缺血，一侧充血。

诊断挑战

双胎输血综合征

新生儿溶血性贫血

双胎贫血-红细胞增多序列症

其他

在线作答的情况是：

双胎输血综合征和双胎贫血红细胞增多序列症是同一种疾病吗?有什么关系？

不是。

在双胎妊娠中双胎输血综合征（TTTS）是单绒毛膜双羊膜囊双胎的严重并发症，发生率为10%～15%。其主要的临床表现为供血胎和受血胎之间差异明显其中供血儿出现低血容量、少尿,体重减轻、贫血、脱水、羊水少,甚至因营养缺乏而死亡;受血儿出现血容量增多心肌肥厚、多尿、肝肾增大、体重增长快,可发生充血性心力衰竭、胎儿水肿、羊水过多等严重并发症。如果不治疗双胎输血综合征的围生期病死率高达80%~%,存活者出现神经系统后遗症的风险极大。

双胎贫血红细胞增多序列症(TAPS)是年由新西兰学者发现的一种特殊类型的慢性胎-胎输血,是一种少见类型的没有羊水量改变的TTS。TAPS双胎之间血红蛋白差别很大,但羊水量无明显差异,一胎出现贫血并网织红细胞明显増高,而另一胎出现红细胞增多症。

总之，单卵单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠中，双胎输血综合征是最严重的并发症，常出现双胎发育不匀称及羊水量异常等并发症。双胎贫血-红细胞增多序列症是双胎输血综合征的一种特殊类型，近几年逐渐被人们所认识，两者在临床表现、诊断分期及新生儿预后方面均有很大差别。

诊断

双胎贫血红细胞增多序列症

根据是产后诊断标准：

双胎间血红蛋白差异80g/L，和至少符合下面一条：

(1)双胎间网织红细胞比率差1.7；

(2)生后胎盘注射彩色染料检查有小的(直径1mm)血管吻合支（见下图）。

治疗与预后

第一个接受了一单位红细胞的输注；第二个接受了光疗和两个周期的换血。

这对双胞胎39天后出院，12个月随访时发育正常。

背景知识

英文对照

Physicalexaminationofmonochorionic(单绒毛膜),diamniotic(双羊膜腔)identical（完全相同的）twins(i.e.,sharingasingleplacenta胎盘buthavingseparateamnioticsacs羊膜囊)whowerebornat31weeksofgestationshowedapallid苍白的firsttwinandaplethoric充血的secondtwin(PanelA).

Theplacentahadmarkedcolorasymmetry胎盘有明显的颜色不对称(PanelB),andpathologicalanalysisrevealedpale,friablevesselsfromthefirsttwinandcongestedvesselsfromthesecondtwin.病理分析显示第一对胎儿的血管苍白、易碎，第二对胎儿的血管充血。

Findingsfromroutinetransabdominalultrasonographythathadbeenperformedat30weeksofgestationweresuggestiveoftwinanemiapolycythemiasequence(TAPS).妊娠30周时常规经腹超声检查结果提示双胎贫血红细胞增多症序列（TAPS）。

Repeatedultrasonographyperformed6dayslaterrevealedoligohydramniosinthefirstfetusandpolyhydramniosinthesecondfetus,whichwasindicativeoftwin-to-twintransfusionsyndrome(TTTS).6天后超声检查发现第一胎羊水过少，第二胎羊水过多，提示双胎输血综合征（TTTS）。

Laboratoryresultsafterbirthshowedahemoglobinlevelof6.9gperdeciliterinthepallidtwinand25.5gperdeciliterintheplethorictwin(referencerange,15to19).出生后的实验室结果显示，双胞胎苍白儿血红蛋白水平为每分升6.9克，双胞胎充血儿血红蛋白水平为每分升25.5克（参考范围：15到19）。

TTTSisaconditioninwhichrelativehypovolemiadevelopsinonetwinandhypervolemiaintheother.双胎输血综合征（TTTS）是双胞胎中的一个出现相对低血容量而另一个出现高血容量的情况。

TAPSisaformofTTTScausedbytheslowtransfusionofredcellsthroughsmallplacentalanastomoses,resultinginanemiainonetwinandpolycythemiaintheother.双胎贫血红细胞增多症序列（TAPS）是TTTS的一种形式，它是由红细胞缓慢通过小胎盘吻合处引起的，导致双胞胎中的一个贫血，另一个红细胞增多。

Thefirsttwinreceivedatransfusionofoneunitofpackedredcells;thesecondtwinunderwentphototherapyandtwocyclesofexchangetransfusion.第一个接受了一单位红细胞的输注；第二个接受了光疗和两个周期的换血。

Thetwotwinsweredischargedafter39daysandhadnormaldevelopmentatthe12-monthfollow-up.这对双胞胎39天后出院，12个月随访时发育正常。

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