高原病系列科普一高原红细胞增多症

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高原病系列科普(一)

高原红细胞增多症

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年西藏自治区科协‘学会创新和服务能力提升专项’

西藏自治区科学技术学会

西藏民族大学科学技术学会

西藏民族大学医学部高原环境与疾病相关基因研究高校重点实验室

西藏民族大学医学部高原病分子机制与干预省级重点实验室

1.什么是高原红细胞增多症?

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高原红细胞增多症(highaltitudepolycythemia,HAPC)是一种常见慢性高原疾病,简称“高红症”。它是长期居住在海拔m以上的高原世居或移居者,对高原低氧环境逐渐失去习服所导致的临床综合征,主要表现为红细胞代偿性过度增多。

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02

它是怎么被发现的,谁最先发现了它呢?

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在上一个世纪,人们就观察到,当人们进入高海拔低氧的环境时,红细胞的数量(RBC)和血红蛋白(Hb)的含量会显著增加。直到年,Monge首次报道了高原地区红细胞过度增生的特殊病例,同时把这种疾病命名为“安第斯山病”。后来,人们为了纪念Monge对高原医学所做出的突出贡献,于是将该病改称为Monge’s病(蒙赫病)。年,将其正式命名为慢性高原病(chronicmountainsickness,CMS),也就是高原红细胞增多症。

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HAPC有什么表现呢?

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发绀为本病的主要体征,大部分患者呈现不同程度的发绀。患者可出口唇、面颊、手掌、指(趾)甲等部位出现青紫,仔细检查患者指(趾)甲可以见到反甲或杵状指(趾)。部分患者可见到皮肤黏膜出现出血点或瘀斑,少数患者也可以看到本病特有的“高原多血面容”以及四肢出现浮肿。重症患者可出现头痛以及意识障碍。

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04

医生是怎么诊断该病呢?

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目前最新的诊断标准是依据年的“青海标准”,简要说来是一海拔,一长期,两指标和两排除:

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①海拔m以上。患者如果居住在低海拔地区,比如上海和南京等城市,当然不能被诊断为HAPC。

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②长期居住在高原地区。如果短期住在高原地区,时间上不够的,也不能被诊断的。

②?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????HAPC???????????

③男性血红蛋白(Hb)浓度≥21g/dL,女性血红蛋白(Hb)浓度≥19g/dL。这两指标是非常重要的,一般移居高原的人群中HAPC患者多见,世居人群却少见,男性患病率高于女性,儿童患者少见,患病率与海拔高度呈正相关。

③???????????????????????????(Hb)?????(21g/dL)?????????????????????????????(Hb)?????(19g/dL)????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????HAPC?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????

④排除一:肺气肿、支气管炎、肺癌等慢性肺病。排除二:因慢性呼吸紊乱和某些慢性病变引起低氧血症,继发红细胞增多的疾病。

④?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????

05

HAPC的并发症有哪些?

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HAPC危害着常驻居民的身体健康,对平原移居到高原地区的人群的危害尤为严重。

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①血栓栓塞性疾病:患者的血液呈高凝状态,血液流变学特点表现为“浓、黏、聚、凝”。高原地区人群中静脉血栓和肺、脑、肠等内脏血栓和栓塞的发病率高。发生内脏栓塞和血栓时病情极其凶险,死亡率高。

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②血压与心脏损害:患者全血的总量及血液粘滞度增加,不仅会引起血管的阻力增加,血压增高,心脏压力负荷增大,也会使心脏容量负荷增加。同时,血液粘滞度增加,血流缓慢,动脉血氧饱和度下降,可以进一步加重心肌缺氧,这些改变可能促进心脏重构的发生。

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③痛风:患者体内的红细胞过度增生,血容量及血液粘滞度增加,全身的小动脉收缩,导致肾脏的血流量减少,引起肾小球有效滤过率降低,继而导致尿酸排泄减少,最终导致高尿酸血症。也有可能患者的红细胞死亡数量和细胞更新速度异常增高,当患者体内的红细胞破坏时时产生的嘌呤过多,最终导致痛风。

③????????

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06

怎么治疗和预防HAPC呢?

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HAPC的根本原因是由于组织缺氧引起的红细胞增生过度,因此最有效的治疗方法是尽早脱离低氧环境。除此之外应可以遵循以下治疗原则:

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(1)改善患者的缺氧状态

①间歇吸氧可使用鼻导管或面罩低流量吸氧。轻型患者吸氧后可明显改善症状,但重型患者单纯吸氧并不能有效改善症状,需同时给予药物治疗。

②高压氧治疗可增加动脉血氧含量,提高血氧饱和度,纠正酸中毒,改善临床症状。

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(2)放血疗法

若患者血红蛋白浓度g/L,血细胞比容70%时,并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗。放血后应补充生理盐水,右旋糖酐或血浆。但该方法短期内可改善症状,并对预防各种继发病有效,故一般只用于重型患者。

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(3)抗凝和溶栓治疗

严重患者因红细胞增生过度,血液呈高凝状态,因而易导致血栓形成或血管内凝血。故酌情进行抗凝溶栓治疗。

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(4)中藏药治疗

复方丹参注射液、珊瑚胶囊、银杏叶胶囊、红景天、三果汤等。

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(5)其他治疗及预防

①减轻劳动强度,避免剧烈的体力活动,保证休息时间,尤其是保证夜间睡眠时间,改善睡眠环境,提高睡眠质量。

②调整饮食多食水果和新鲜蔬菜,补充各类维生素,禁止吸烟和饮酒。

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②???????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????

参考文献:

LEON-VELARDEF,MAGGIORINIM,REEVESJT,etal.Consensusstatementonchronicandsubacutehighaltitudediseases[J].HighAltMedBiol,,6(2):-.

高文祥,高钰琪.慢性高原病分型、诊断与治疗的研究进展[J].第三军医大学学报,,38(05):-.

JIANGC,CHENJ,LIUF,etal.ChronicmountainsicknessinChineseHanmaleswhomigratedtotheQinghai-Tibetanplateau:applicationandevaluationofdiagnosticcriteriaforchronicmountainsickness[J].BMCPublicHealth,,14(1):.

祁生贵,吴天一.慢性高原病诊断标准及相关研究[J].高原医学杂志,,25(04):1-11.

来源

医学部微时代

推送

李璇

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